Zusammenfassung
Als Ursachen obliterierender Lebervenenerkrankungen kommen außerhalb und direkt in
der Leber angreifende Faktoren in Betracht. Nach der formalen Pathogenese kann ein
Lebervenenverschluß durch Thromben unterschieden werden von proliferativen Gefäßerkrankungen
(Endophlebitis hepatica obliterans), die entweder die großen Lebervenen (Ostienverschluß)
oder die kleinen Lebervenen befallen. Eine besondere Form ist die »veno-occlusive
disease«, ausgelöst durch Pyrrolizidin-derivate. Wichtigste diagnostische Methode
ist die Angiographie der Vena cava und der Lebervenen. Mit ihrer Hilfe konnte die
Diagnose bei drei Patienten intra vitam gestellt werden. In zwei Fällen handelte es
sich um einen sekundären Lebervenenverschluß, ausgehend von einer Thrombose der Vena
cava, im dritten Fall um einen nicht-thrombotischen, proliferativen Gefäßwandprozeß
in den kleinen Lebervenen, der starke Ähnlichkeit mit den Befunden bei der »veno-occlusive
disease« aufwies. Nach frühzeitiger Diagnosestellung gelang es bei einer 19jährigen
Patientin, bei der eine Cavathrombose mit den klinischen Zeichen eines Lebervenenverschlusses
nach einer Gravidität bestand, mit fibrinolytischer Behandlung eine Wiedereröffnung
der verschlossenen Gefäße zu erreichen.
Summary
Both external and internal factors have to be thought of as causes of obliterative
disease of liver veins. Pathogenetically, thrombosis or proliferative vascular disease
(endophlebitis hepatica obliterans) may affect either large veins (with occlusion
of the ostia) or small ones. Veno-occlusive disease, caused by pyrrolizidine derivatives,
is a special form. Injection of contrast medium to the inferior vena cava and (or)
the liver veins is the most important diagnostic method. In two personal cases there
was secondary occlusion of the liver veins as a result of IVC thrombosis, while in
a third case there was non-thrombotic proliferative disease of the wall of the small
hepatic veins, closely similar to veno-occlusive disease. In a 19-year-old girl in
whom thrombosis of the vena cava (with signs of liver-vein occlusion) occurred after
pregnancy, revascularisation was achieved by fibrinolytic treatment.
